Саркома Капоши

Типы и классификация 

Различают несколько клинических форм саркомы Капоши, каждая из которых имеет особенности течения, прогноза и этиологии. Основные различия связаны с причинами возникновения, скоростью развития и группой пациентов, в которых формируется опухоль.

1. Классическая форма – встречается у пожилых мужчин средиземноморского или восточноевропейского происхождения. Протекает медленно, в основном проявляется на коже нижних конечностей в виде фиолетовых или бурых пятен и узелков. Поражение внутренних органов – редкость.

2. Эндемическая (африканская) форма – характерна для жителей Центральной и Восточной Африки. Может поражать взрослых и детей. Возможны как кожные, так и висцеральные проявления. Часто протекает агрессивно и не всегда связана с ВИЧ.

3. Иммуносупрессивная форма развивается у пациентов, получающих препараты для подавления иммунной системы после трансплантации органов. Снижение иммунитета позволяет вирусу HHV-8 активироваться. В ряде случаев опухоль может регрессировать при снижении дозы иммуносупрессоров.

4. Эпидемическая (ВИЧ-ассоциированная) – наиболее распространенная форма саркомы Капоши на фоне эпидемии ВИЧ. Отличается множественными кожными и слизистыми высыпаниями, быстрым прогрессированием и частым поражением внутренних органов.

Выбор терапевтической тактики зависит от типа заболевания, поэтому правильная классификация критически важна. 

Причины и факторы риска

Основной причиной развития заболевания является заражение вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8, или вирус саркомы Капоши). Однако одного только инфицирования этим вирусом недостаточно – важную роль играет состояние иммунной системы.

Ключевые факторы риска включают:

• Иммунодефицит – самый значимый фактор. Особенно высок риск у ВИЧ-позитивных пациентов с низким уровнем CD4-лимфоцитов. Также в группу риска входят пациенты после трансплантаций органов, получающие иммуносупрессивную терапию.

• Инфицирование HHV-8 – без носительства вируса саркома Капоши не развивается. Заражение возможно через кровь, слюну, половые контакты.

• Географические особенности – HHV-8 более распространен в Центральной и Восточной Африке, а также среди мужчин средиземноморского происхождения.

• Пол и возраст – чаще болеют мужчины, особенно пожилые, при классической форме заболевания.

• Наличие других хронических заболеваний – например, гепатитов или туберкулеза, которые могут дополнительно ослаблять иммунную защиту организма.

Для развития опухоли необходимо сочетание вирусного заражения и иммунной дисфункции – врожденной, приобретенной или искусственно подавленной.

Симптомы и признаки

Клиническая картина саркомы Капоши может меняться в зависимости от формы заболевания, степени иммунодефицита и локализации поражений. Однако наиболее характерные признаки включают:

• Кожные высыпания в виде пятен, узелков или бляшек фиолетового, красного или коричневого цвета. Чаще располагаются на ногах, лице, туловище и слизистых оболочках. Со временем могут увеличиваться, сливаться, изъязвляться и кровоточить.

• Поражение слизистых оболочек наблюдается при эпидемической (ВИЧ-ассоциированной) форме. Очаги могут появляться в ротовой полости, на языке, небе, глотке, что может вызывать затруднения при приеме пищи и боли.

• Поражение внутренних органов возможно при агрессивных формах заболевания. Опухоль может затрагивать легкие, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы. При этом наблюдается кашель с кровью, одышка, боли в животе, диарея, кишечные кровотечения.

• Лимфатический отек конечностей или лица (лимфедема) развивается при поражении лимфатических сосудов, особенно на фоне массивных кожных проявлений.

Важно: у пациентов с иммунодефицитом саркома Капоши может прогрессировать очень быстро, поэтому ранняя диагностика и начало лечения имеют решающее значение. 

Диагностика саркомы Капоши

Точная диагностика необходима для выбора эффективной схемы лечения саркомы Капоши и оценки прогноза. Методы этапы диагностики включают:

• Осмотр кожных и слизистых проявлений;

• Биопсия пораженного участка с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием (выявление HHV-8);

• Лабораторные тесты (в том числе иммунограмма, уровень CD4);

Инструментальные исследования применяются при подозрении на висцеральную форму саркомы Капоши: 

• Эндоскопия (ФГДС, колоноскопия) – для выявления очагов в желудочно-кишечном тракте;

• КТ или МРТ грудной и брюшной полости – для оценки поражения внутренних органов и лимфатических узлов;

• Рентгенография легких или КТ грудной клетки – при подозрении на поражение легочной ткани.

Точная диагностика важна для выбора оптимальной тактики лечения, особенно у пациентов с ВИЧ или другими состояниями, сопровождающимися иммунодефицитом. 

Лечение саркомы Капоши

Выбор тактики лечения саркомы Капоши зависит от формы заболевания, степени его распространения, иммунного статуса пациента (особенно при ВИЧ-инфекции), а также наличия симптомов и поражения внутренних органов. Лечение может быть как местным, так и системным, и нередко проводится в комплексе.

• Антиретровирусная терапия (АРТ). У пациентов с ВИЧ-инфекцией АРТ является основой лечения саркомы Капоши. В ряде случаев она приводит к регрессии проявлений саркомы Капоши без дополнительной терапии. Повышение иммунного статуса способствует подавлению активности HHV-8.

• Местное лечение. Применяется при ограниченных кожных поражениях. Лучевая терапия эффективна при изолированных очагах, особенно на лице, конечностях или слизистых. Также используют криотерапию, электрокоагуляцию и лазерное удаление для устранения одиночных узлов. Интралезионное введение химиопрепаратов применяется при небольшом количестве очагов.

• Системная химиотерапия. Показана при распространенной форме саркомы, поражении внутренних органов или быстром прогрессировании. В ряде случаев применяют комбинированные схемы, особенно при агрессивных формах заболевания.

• Иммунотерапия. Интерферон-альфа может быть использован как дополнение у пациентов с умеренно сохраненным иммунитетом, особенно на ранних стадиях.

• Поддерживающая и симптоматическая терапия. Направлена на борьбу с вторичными инфекциями, контроль отеков, болевого синдрома и других симптомов.

При правильном подборе терапии саркома Капоши может быть эффективно контролируема, особенно у пациентов, получающих АРТ и находящихся под постоянным наблюдением.

Прогнозы и выживаемость

Прогноз при саркоме Капоши зависит от формы заболевания, общего состояния пациента, иммунного статуса (особенно у ВИЧ-положительных), распространенности поражения и эффективности проводимой терапии: 

• Классическая саркома имеет благоприятный прогноз при кожной локализации;

• У ВИЧ-положительных, получающих АРТ, возможна стойкая ремиссия;

• При висцеральных или быстро прогрессирующих формах выживаемость ниже.

Благодаря прогрессу в онкологии и широкому внедрению АРТ, в том числе в России, пятилетняя выживаемость значительно выросла.

Профилактика

Хотя специфической вакцины не существует, соблюдение ряда мер позволяет снизить риск развития саркомы Капоши:

• Раннее выявление и постоянное лечение ВИЧ;

• Предотвращение инфицирования HHV-8 (включая защиту при половом контакте);

• Мониторинг иммунного статуса у пациентов из группы риска;

• Контроль сопутствующих заболеваний и ограничение иммуносупрессии у трансплантированных пациентов.

Платформа медицинского лечения Marus поможет в организации лечения саркомы Капоши в ведущих российских медицинских учреждениях. Поможем подобрать профильную клинику, найти опытного онколога, специализирующегося на лечении опухолей и организовать все этапы медицинского маршрута сопровождая на каждом этапе.